Retinitis Pigmentosa - Gece Körlüğü

Halk arasında tavuk karası olarak da bilinen gece körlüğü bir retina hastalığıdır. Retina, görmemizi sağlayan ağ tabakasıdır ve gözümüzün içini dolduran bir duvar kağıdı gibi düşünülebilir. Gece körlüğü, retinadaki doku hücrelerinin ışığı algılayan tabakasının genetik mutasyonlar nedeni ile zarar görmesi sonucu gelişen bir hastalıktır. İlk başlarda gece görüş kaybına yol açarken ilerleyen yaşlarda gündüz görme kayıplarına da yol açabilmektedir. Görülme sıklığı 1/3000 ile 1/4000 olarak bilinir. 

Gece körlüğü ya da halk arasından bilinen adıyla tavuk karası retinada bulunan hücrelerin hasar görmesinden kaynaklı ortaya çıkar. Hastalık genellikle genetik sebeplerden dolayı oluşur. Akraba evlilikleri de çekinik iki genin bir araya gelme ihtimalini arttırdığı için Tavuk Karası (Gece Körlüğü) hastalığı gelişim riskini arttırır. 

Gece körlüğü (niktalopi), loş ışıkta görme güçlüğü ile başlar ve hastalığın ilerleyen aşamalarında gün ışığında da görme zorluğu ortaya çıkabilir. Hastalarda görme alanında daralma, göz dibi muayenesinde kemik spekülleri, retinal arteriyollerde daralma, balmumu görünümünde optik disk solukluğu gibi spesifik bulgular görülebilir. Elektroretinogramda retinada fotoreseptör hücre disfonksiyonunu gösteren bulgular saptanabilir. Gece körlüğü hastalığına, katarakt, görme merkezinde ödem, miyopi - astigmatizma gibi kırma kusurları, keratokonus ve glokom gibi göz hastalıkları eşlik edebilir.

Hastalığın seyri, hastadan hastaya hatta aynı ailenin bireyleri arasında bile farklılık gösterebilir. Gece körlüğünün kesin bir tedavisi henüz bulunmamakla birlikte, bu konuda araştırmalar devam etmektedir. Tedavi protokolünde ana amaç; hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve hastaların sosyal yaşama adaptasyonunu artırmaktır. Karotenoidlerden lutein ve β-karotenin gece körlüğünün ilerlemesini yavaşlatmada sınırlı bir etkisi bulunmaktadır.

İlk onaylı gen terapisine 2017'de ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), nadir görülen kalıtsal körlüğü tedavi etmek için kullanılan bir gen terapisi olan voretigene neparvovec ‐rzyl (Luxturna) 'yı onayladı. Yaygın olarak medya tarafından 'vizyonakavuşan ' bir tedavi edici tedavi olarak tanımlanmakla birlikte, çok maliyetli bir tedavidir. Her iki kromozomda RPE65 geninde mutasyon olan hastalar için kullanılabilir. Luxturna, her gözün arkasına retina altında tek bir enjeksiyon olarak verilir. Bu tedaviyi alan hastaların gece görüş, yürüme ve engellere adaptasyonunun arttığı görülmüştür.

Araştırmacılar, nakledilen kök hücrelerin retina hücrelerine farklılaştırabileceği ve hastaların retinasına entegre olabileceği ve farklılaştırılmış kök hücrelerin apoptotik veya hasarlı retina hücrelerinin yerini alacağı görüşündedir.

Bu yolla programlı hücre ölümü manüple edilebilir ve sağlıklı retina hücre ömrü uzatılabilir. Bu konudaki çalışmalar Gece körlüğünde görme prognozu üzerinde olumlu sonuçlar vermiştir, kliniğimizde bol büyüme faktörü içeren ,kişinin kendi kanından hazırlanan subtenon PRP uygulaması tarafımızdan yapılmaktadır, görme seviyesi ve prognozu üzerinde olumlu katkıları yapılan çalışmalar ile gösterilmiştir.

Retina hücrelerine düşük dozda elektrikel uyarılar gönderiliyor ve bu uyarılar retina hücrelerinden nöron koruyucu büyüme faktörlerinin salınımını artırıyor. Salınan bu faktörler sayesinde retinadaki hücreler korunuyor ve hastada görme kaybı durduruluyor. Uygulama haftada bir kez yapılmalıdır.

Mavi ışık spektrumunun engellenmesi, ışıktan rahatsızlığı  azalmak ,kontrast duyarlılığı arttırabilmek için önerilmekte fakat hastalığın gidişatında bir etkisi görülmemiştir. 

Eşlik eden katarakt ve görme merkezi ödeminin tedavisi görme kalitesini ve seviyesini arttırmaktadır. 

Görme keskinliği, görme alanı ve görme fonksiyonlarının stabilizasyonuna katkıda bulunduğunu vurgulamaktadır.

Güneşten korunmak, Akdeniz tipi beslenme, her gün 30 dk açık havada yürüyüş, sigaranın kesinlikle içilmemesi ,alkoden uzak durulması

Hastalığın çok ileri, görmenin çok azaldığı aşamalarda uygulanır, kalan retina nöronlarındaki ışığı, tespit edip yapay cihazları kullanarak elektrik uyaranlarına dönüştürerek nöral aktiviteyi ortaya çıkarmak amacıyla gözün çeşitli tabakalarına ameliyatla yerleştirilen cihazlar aracılığı ile silüet görmeyi sağlabilir.

Etraf görmenin iyi olduğu hastalarda teleskopik gözlükler, ışıklı büyüteçler veya kameralı büyüteçler hastaların özellikle okuma ihtiyacına iyi yanıt vermektedir.  

 

Sık Sorulan Sorular

Gece Körlüğü Nedir?

Gece körlüğü nedir sorusu, özellikle karanlıkta ya da loş ortamlarda görme zorluğu yaşayan kişilerin merak ettiği önemli bir konudur. Gece körlüğü, tıpta “nyctalopia” olarak adlandırılır ve retinanın ışığa duyarlı hücrelerinde (çubuk hücreleri) meydana gelen hasar nedeniyle oluşur.
Göz, düşük ışıkta odaklanmakta zorlanır ve kişi karanlık ortamlarda nesneleri seçmekte güçlük çeker. Retinitis pigmentosa gibi kalıtsal göz hastalıkları gece körlüğünün en sık nedenlerinden biridir.

Gece Körlüğü Belirtileri Nelerdir?

Gece körlüğü belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Ancak genel olarak şu durumlar dikkate alınmalıdır:

• Alacakaranlıkta görme kalitesinin düşmesi
• Karanlık ortamlarda gözün ortama geç adapte olması
• Araç kullanırken gece görüşünde zorluk
• Işık kaynaklarına bakarken kamaşma hissi
• Tünel görüş (sadece merkezi görme, çevresel görmenin kaybı)
  Bu belirtiler varsa, mutlaka bir göz hastalıkları uzmanına başvurulmalı ve detaylı bir göz muayenesi yapılmalıdır.

Gece Körlüğü Hangi Vitamin Eksikliğiyle İlişkilidir?

Gece körlüğü hangi vitamin eksikliğiyle ilişkilidir sorusunun cevabı özellikle beslenme yetersizliklerinden kaynaklanan vakalar için önemlidir.
En yaygın ilişki A vitamini eksikliğidir. A vitamini, gözdeki rod hücrelerinin sağlıklı çalışmasında kritik rol oynar. Bu vitaminin eksikliği gece görme fonksiyonunu doğrudan etkiler.
Ayrıca çinko, E vitamini ve omega-3 yağ asitleri de retina sağlığı için önemlidir. Bu nedenle gece görüş problemi yaşayan bireylerde vitamin düzeyleri mutlaka değerlendirilmelidir.

Gece Körlüğü Testi Nasıl Yapılır?

Gece körlüğü testi, retinanın düşük ışıkta çalışma kapasitesini değerlendiren çeşitli yöntemlerle yapılır. Bu testler:

• Görme alanı testi
• Retina tomografisi (OCT)
• Fundus muayenesi
• Elektrofizyolojik testler (ERG)
• Karanlığa adaptasyon testi
  Göz muayenesi sırasında retinanın yapısı detaylı olarak incelenir. Retinitis pigmentosa gibi hastalıkların erken tanısı için bu testler oldukça değerlidir.

Gece Körlüğü Tedavisi Nasıl Yapılır?

Gece körlüğü tedavisi nasıl yapılır sorusu, tanıya göre farklılık gösterir. Tedavi, gece körlüğünün nedenine bağlı olarak şekillenir.
A vitamini eksikliğine bağlı gece körlüğünde, eksikliği gideren takviyeler genellikle etkili olur. Ancak genetik nedenlere bağlı retinitis pigmentosa gibi durumlarda tedavi süreci daha karmaşıktır.
Bu gibi vakalarda:

• Retinayı destekleyici vitamin ve mineral takviyeleri
• Gözlük veya özel gece görüş lensleri
• Düşük görme rehabilitasyonu
• Genetik danışmanlık
  uygulanabilir.
  Her hasta özel olarak değerlendirilmelidir. Tedavi sürecinde beslenme, ışık düzeni ve göz sağlığına yönelik koruyucu önlemler de önemlidir.